16/12/2008 - En General

Descubren proceso clave de la retinitis pigmentaria

La retinitis pigmentaria, enfermedad que llega a ocasionar la ceguera, podría deberse a que las células responsables de la visión de los colores se devoran a sí mismas cuando son privadas de nutrientes, indica un trabajo publicado en Nature Neuroscience. Instituto Leloir.

Los autores de la investigación hacen hincapié en la necesidad de seguir estudiando ese desorden para diseñar tratamientos más efectivos.

Una de las razones por las que mueren las células responsables de la visión de los colores en personas con retinitis pigmentaria parecería ser que esas células se comen a sí mismas hasta morir cuando son privadas de nutrientes, revela un trabajo publicado en el 7 de diciembre de 2008, en Nature Neuroscience.

“Nuestra evidencia indica que la carencia de nutrición es un problema fundamental en las células conos”, señaló Constance Cepko, investigadora del Howard Hughes Medical Institute (HHMI) en la Facultad de Medicina de Harvard, a través de un comunicado de prensa de ese Instituto.

En las personas portadoras de mutaciones genéticas que causan retinitis pigmentaria, los conos y bastones -células nerviosas especializadas sensibles a la luz que revisten la retina- suelen morir. Por lo general, los bastones mueren primero y luego los conos, lo que origina un deterioro severo de la visión.

“Las personas se las pueden arreglar bien sin los bastones”, explicó Cepko. Y agregó: “Simplemente no tienen visión de noche. La verdadera pérdida de calidad de vida sucede cuando mueren los conos. Los conos son las células que utilizamos para ver en la luz brillante, nos dan la visión de los colores y una gran agudeza”.

Hambre suicida

A fin de comprender los cambios bioquímicos que desencadenan la muerte de las células sensibles a la luz, Cepko y otro investigador del mismo laboratorio, Claudio Punzo, estudiaron a ratones diseñados genéticamente, con una enfermedad similar a la retinitis pigmentaria.

Luego de realizar análisis de la actividad de los genes y de las proteínas de las células conos, los investigadores dedujeron que probablemente carecían de glucosa y como consecuencia comenzaban a comerse a sí mismas, mediante un proceso llamado autofagia

“La célula tiene hambre y no tiene suficiente nutrición. Por lo tanto pasa por un proceso de autodigestión”, indicó Cepko. Y agregó: “Eso es una especie de esfuerzo desesperado”.

Con el propósito de revertir la muerte de las células conos, los investigadores dieron insulina adicional a algunos de los ratones dado que constituye una señal que indica a las células que hay mucha glucosa cerca. A fin de hacer una comparación, redujeron la insulina en otros ratones. Las células conos sobrevivieron por más tiempo en los ratones que recibieron la insulina adicional.

“La insulina engaña temporalmente a las células y quizás retrasa su autodigestión”, señaló Cepko. Y continuó: “Las células viven un poco más, pero el problema a largo plazo -la carencia de nutrición- no ha sido tratado”.

De acuerdo con la investigadora, la carencia de nutrición es un problema fundamental de las células conos, pero aún no se sabe qué tan importante es con respecto a otros factores posibles.

Si bien quedan pendientes varias preguntas por responder, el trabajo mejora la comprensión de la enfermedad y puede contribuir a la búsqueda de tratamientos más efectivos.